Добавить в избранное

Антифосфолипидный синдром что это такое и беременность

Содержание

«Дис» – это приставка к слову, отрицающая его позитивный смысл, «плазис» – развитие либо формирование. Соответственно дисплазия – это явление, описывающее нарушение формирования или развития в данном случае соединительной ткани. Эта ткань распространена повсеместно и составляет половину массы тела человека. Чаще всего она непосредственно не отвечает за работу органов, а выполняет вспомогательную функцию. Но так как ее масса составляет порядка 60%, а иногда и 90% от массы органа, то нарушения ее формирования могут серьезно отразиться на работе того органа, соединительная ткань которого пострадала.

Соединительнотканная дисплазия или ДСТ – это целый комплекс системных болезней невоспалительной природы. В их основе лежит изменение коллагена, фибробластов, эластических фибрилл, гликопротеинов (биополимеров) и сложных белков, называемых протеогликанами.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Артрейд. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Иногда для определения этого заболевания используют другие названия: соединительнотканная недостаточность, врожденная коллагенопатия. А если речь идет о суставах, то болезнь может называться синдромом гипермобильности.

Соединительная ткань начинает формироваться с первых дней жизни зародыша. Серьезные аномалии в ее формировании могут быть несовместимыми с жизнью.

Соединительная ткань

загрузка...

Чаще всего понятие «соединительная ткань» (СТ) у людей ассоциируется с хрящами, связками или фасциями. Эти образования действительно относят к ней. Но на самом деле выделяют несколько типов соединительной ткани. Связь между ними определяется:

  1. Происхождением (из мезодермальной паренхимы).
  2. Структурным сходством.
  3. Функционалом (выполнением поддреживающих функций).

Соединительная ткань формирует опорный каркас (строму) для любого органа и его наружный покров. Для любой СТ принято выделять три основные функции:

  • Защитную.
  • Трофическую (питание).
  • Опорную.

Современная анатомия в разряд СТ относит:

  • Хрящи и связки, суставные сумки и сухожилия, кости, перимизий и влагалище мышц, сарколемму (мембрана мышечной клетки/волокна).
  • Склеру, радужку.
  • Микроглию, кровь, синовиальную и межклеточную жидкость, лимфу и другие.

Она может быть как нормальной, так и иметь отклонения:

загрузка...
  1. В сторону повышенной упругости.
  2. В сторону повышенной растяжимости.

В первом случае медицинская практика не фиксировала каких-либо отклонений в функционировании организма в целом или отдельных органов. Во втором же случае отклонения наблюдаются и таких отклонений немало. Поэтому ученые-медики выделили комплекс этих отклонений в отдельный синдром с аббревиатурой СДСТ.

Наиболее часто встречающиеся видимые проявления этого синдрома – это изменения со стороны скелета, мышц и кожи.

Хотя соединительнотканная дисплазия этими проявлениями не ограничивается. А учитывая такое многообразие соединительнотканных структур, становится понятным полиморфизм (разнообразие) симптомов, которые демонстрирует дефект развития этих тканей.

Сведенья о дисплазии

Что подразумевают под дисплазией соединительной ткани? Это группа болезней, обусловленная генетически и имеющая разнородную симптоматику, также как и септооптическая дисплазия головного мозга. Нарушение формирования соединительной ткани происходит в периоды внутриутробного или постнатального развития. Болезнь многосимптомна, потому что может затрагивать не только суставы и связки, но и проявляться в виде нарушения работы внутренних органов.

Сегодня известно 14 типов фибриллярного белка (коллагена), являющегося основой для строительства соединительной ткани. Процесс его образования непрост, а потому при мутациях генов может быть нарушен на любом этапе. В результате образуется «неправильный» коллаген.

При серьезных мутациях изменения в органах настолько сильны, что могут быть даже несовместимыми с жизнью либо стать причиной серьезной патологии. Но чаще наследуется один или несколько патологических признаков, например, гипермобильность суставов.

Официально считается, что эта соединительнотканная дисплазия встречает менее чем у 10% населения земного шара.

Но предположительно отдельные симптомы либо малые формы болезни при тщательном обследовании можно обнаружить более, чем у 60% считающихся здоровыми, с точки зрения развития СТ, людей.

Причины

Основной причиной болезни является стойкое изменение генов (мутация), отвечающих за продуцирование фибриллярного белка, необходимых ферментных, углеводно-белковых комплексов либо коферментов. Синтез этого белка кодируется несколькими десятками генов (порядка 40). На сегодняшний день описано чуть более 1000 возможных мутаций. Процесс обнаружения новых генетических поломок незавершен.

К мутагенным факторам, которые приводят к диспластическим явлениям, относят:

  • Осложнения во время вынашивания ребенка.
  • Психоэмоциональное напряжение.
  • Пагубные привычки матери (табакокурение, алкоголизм, наркотическая зависимость).
  • Экологию и производственные вредности.
  • Погрешности рациона (питание фаст-фудом, неполноценное питание, недостаток нутриентов, в частности, магния).

Мутации приводят к трем типам нарушений белковых цепей:

  • Удлинению, или инсерции.
  • Укорочению, то есть к делеции.
  • Точечной мутации (замещению одной из аминокислот).

Любое из этих нарушений влияет на способность соединительной ткани выдерживать механические нагрузки и является причиной изменения качественных характеристик ткани.

Когда мутации появляются впервые, обычно они малозаметны. Заболевание не диагностируется, внешние проявления обычно принимают за фенотипические (внешние) особенности.

Но из поколения в поколение мутации накапливаются, особенно при встрече двух диспластиков, и появляются характерные клинические признаки, которые не ограничиваются внешними дефектами. Патология может затронуть суставно-связочный аппарат и внутренние органы.

Классификация

Как должна классифицироваться соединительнотканная дисплазия – это один из самых спорных вопросов в медицине. Единая классификация отсутствует. Попытки ее классификации сводятся к нескольким способом выделить виды патологии по признаку:

  1. Дифференцированности.
  2. Генерализации (генерализованная, негенерализованная).
  3. Наличию или отсутствию синдромов (синдромная, несиндромная).
  4. По выраженности симптомов.

К генерализованным относят типы диспластических изменений, сочетающих вовлечение не менее трех органов либо систем в патологический процесс. Если ДСТ проявляется фенотипическими изменениями и затрагивает хотя бы один орган, такую дисплазию принято относить к синдромальной. По выраженности принято выделять три формы:

  1. Изолированные формы.
  2. Малые формы.
  3. Собственно наследственные ДСТ.

В первом случае патологические изменения затрагивают лишь один орган. Во втором — диагностируются трех признаков.

По возможности дифференцировать болезнь по фенотипическим (внешним) признакам принято выделять:

  1. Дифференцированную дисплазию (ДДСТ).
  2. Недифференцированную дисплазию (НДСТ).

Рассмотрим дифференцированную и недифференцированную дисплазии более подробно.

Дифференцированная

Именно этот тип дисплазии встречается редко. Попытка ее классификации была предпринята в 2000 году профессором кафедры генетики университета им. Мечникова, генетиком и педиатром Кадуриной. Именно ее классификацию сейчас используют, хотя она ограничена лишь наследственными синдромами.

К дифференцированной дисплазии относят конкретно описанные нарушения, вызванные известными мутациями определенных генов. При этом тип биохимических нарушений четко определен.

Наиболее типичными наследственными нарушениями при ДДСТ считают:

  • Синдром Билса или наследственная деформация пальцев кисти (арахнодактилия).
  • Синдром «хрустального человека» (нарушение остеогенеза, приводящее к хрупкости костей).
  • Синдром Элерса-Данлоса (слишком эластичная и ранимая кожа). В рамках этого синдрома у пациента могут обнаруживаться гипермобильность суставов, офтальмологические патологии, опущение внутренних органов (птоз), кровоточивость.
  • Атрофия кожи (эластоз).
  • Нарушения обмена гликозаминогликанов (мукополисахаридов).
  • Синдром Марфана (включает нарушения скелета, миокарда и офтальмологические патологии).
  • Сколиоз диспластический.

Недифференцированная

Недифференцированная дисплазия соединительной ткани характеризуется признаками, которые нельзя уложить в описанную выше структуру наследственных синдромов. Частота этой патологии велика. Считается, что ее выявления среди населения достигает 80%.

Несиндромную дисплазию принято делить на несколько фенотипов. Основными считаются 3:

  1. Элерсоподобный (чрезмерная эластичность кожи, повышенная мобильность суставов, генерализованная дисплазия).
  2. MASS-подобный (истончение кожи, аномалии строения скелета, повышенная подвижность суставов, генерализованная дисплазия).
  3. Марфаноидный (поражения клапанов миокарда, офтальмопатологии, арахнодактилия, генерализованная дисплазия в сочетании с повышенной худощавостью).

Основные признаки

Соединительнотканная дисплазия характеризуется таким многообразием клинических проявлений, что кратко описать их или выбрать ведущие симптомы сложно. Поэтому медицинская наука выделила ряд общих признаков, к которым относят слабость, нарушение пищеварения, головные боли и проблемы с дыханием. Внешние признаки, которые достаточно легко диагностировать, и симптомы, описывающие нарушения работы основных систем:

  • Кардиальные и бронхолегочные нарушения.
  • Офтальмологические патологии.
  • Аномалии строения, и функционирования скелета и суставов.
  • Изменения системы мочевыведения.
  • Болезни ЖКТ.
  • Репродуктивные нарушения.
  • Иммунологические изменения.
  • Патологии крови.
  • Неврогенные и психические заболевания.

При осмотре пациентов с диагнозом ДСТ позволяют увидеть:

  1. Особенности их конституции: астеническое сложение тела, рост обычно выше среднего, узость в плечах.
  2. Микроаномалии: лопоухость, низкая линия роста волос и т. п.
  3. Аномалии развития скелета, если таковые имеются.
  4. Измененный эпидермальный слой (его истонченность, гемангиомы, сосудистые звездочки или телеэктазии и чрезмерная эластичность) и т. п.

Ярким примером аномалий скелета могут служить деформации грудины и грудной клетки в целом («куриная грудь» или килевая деформация и изменения в виде воронки), искривлениями позвоночника. Часто страдает нога или обе в виде О или Х-деформацией, удлинения, изменением стопы (плоскостопие, удлинение) и т. д.

Характерными для соединительнотканного дефицита признаны симптомы: «заячья губа» и «волчья пасть», нарушение роста зубов и прикуса. Слабость СТ приводит к слабости системы мышц, поддерживающих внутренние органы, и их опущению к кривошее.

Дисплазия сердца

Кардиальные нарушения или синдром соединительнотканной дисплазии сердца – это целая группа синдромальных состояний. Сюда относятся:

  • Аритмии.
  • Сосудистые патологии.
  • Торакодиафрагмальный синдром (камеры миокарда уменьшены из-за диспластических изменений грудной клетки).
  • Нарушение работы и строения клапанного аппарата (всевозможные пролапсы).
  • Дефект МПП (межпредсердной перегородки).

ДСТС часто проявляется чрезмерной подвижностью хорд миокарда, появлением дополнительной хорды, незакрытым овальным окном, истончением стенок самого большого непарного сосуда (аорты), гипертонией.

Особенностью синдрома дисплазии соединительной ткани сердца является то, что патология, протекая с существенными изменениями в СТ сердца, часто становится причиной внезапной смерти пациента.

Дисплазия сердца часто сочетается с патологическими изменениями в системе дыхания (бронхоэктазами, эмфиземой, спонтанными пневмотораксами и т. п.). Она сопровождается и вегетососудистыми расстройствами и мигренью, лабильностью нервной системы, нарушениями речи и энурезом.

Офтальмологические патологии, наиболее характерные для ДСТ, это:

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Артрейд. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

  • Нарушение зрения.
  • Подвывих хрусталика.
  • Астигматизм.
  • Косоглазие.

Болезни системы пищеварения чаще всего выражаются в дивертикулах, грыжах и слабости желудочных сфинктеров.

У женщин диспластические изменения могут стать причиной опущения матки, самоабортов, редкой патологии плаценты – МДП (мезенхимальной дисплазии). У мужчин может наблюдаться криптохиризм. Этим изменения внутренних органов не ограничивается. Иногда наблюдается удвоение почек, изменение их формы. Пациенты с ДСТ часто страдают респираторными заболеваниями и аллергиями.

Диагностика

Диагностика этой патологии не всегда проводится верно и своевременно из-за большого количества разнообразных симптомов. Особой сложностью отличается диагностика недифференцированной дисплазии соединительной ткани в основном из-за отсутствия единых критериев диагностики.

Диагностически значимыми считаются сочетания внешних (фенотипических) признаков и патологии внутренних органов. Для выявления последних применяют:

  • Ультразвуковые методы (УЗИ органов малого таза, почек и ЭхоКГ).
  • Рентгенологические методы.
  • Эндоскопические методы (ФГДС).
  • Электрофизиологические методы (ЭЭГ, ЭКГ).
  • Методы лабораторной диагностики (биохимический и иммунологический анализ крови).
  • Биопсию кожи.

Если проведенная диагностика выявила нарушения со стороны нескольких основных систем – это с высокой степенью достоверности свидетельствует о развитии ДСТ. Лицам, у которых диагностируют ДСТ, желательно пройти консультирование у генетика.

Лечение

Как диагностика этого заболевания, так и его лечение затруднены. На сегодняшний день специфической терапии для ДСТ не найдено. Пациенты часто состоят на учете у врачей разной специализации (травматологов и гастроэнтерологов, окулистов и кардиологов, неврологов и нефрологов, пульмонологов, гематологов и гинекологов).

Если ДСТ слабо выражена, то лечение не требуется. В этом случае все врачи рекомендуют уделить внимание профилактике:

  • Изменению образа жизни.
  • Рационализации нагрузок.
  • Правильному питанию и обеспечению поступления в организм должного количества нутриентов и веществ, идущих на строительство соединительной ткани.

Компенсировать недостаточность развития СТ способна лишь система мышц. Причем должна быть тренирована и развита практически каждая мышца тела (не только внешние мускулы, но и миокард, глазодвигательные мышцы и др.).

В случае локальных изменений и медленного развития патологического процесса, лечение рекомендуется проводить с помощью мер, стимулирующих компенсаторные механизмы человеческого тела:

  • Физиотерапевтические мероприятия.
  • Рефлексотерапия (иглотерапия и массаж).
  • Санаторно-курортный отдых.
  • ЛФК.

Лечение болезни носит синдромальный характер и зависит от преобладания симптомов.

Совместно с подобной терапией могут назначаться метаболитики (Элькарнитин, коэнзим Q10).

Лечение детей

При изолированной форме болезни качество жизни пациента обычно не снижается. Если выявлена дисплазия соединительной ткани у детей, особенно в недифференцированной форме, и предприняты все меры по профилактике развития болезни, стадия компенсации может продлиться до глубокой старости. Если поражены несколько основных систем, качество жизни пациента ухудшается, возрастает угроза инвалидизации и даже жизни из-за внутренних кровотечений, разрыва аневризмы, ишемических атак и т. п. В этом случае терапия может быть даже оперативной.

Синдром дисплазии соединительной ткани, выявленный в раннем детском возрасте, следует скорее отнести к особенностям строения, полученным по наследству, чем к заболеванию. Но СДСТ является существенным фактором, способствующим развитию той или иной болезни. Наличие СДСТ требует определенного подхода к организации образа жизни ребенка, его питания и досуга. Ребенок с диспластическим синдромом должен быть адаптирован (если нужно, то и с помощью специалистов) к реалиям этого мира. Его самооценка не должна быть низкой.

Тем не менее выбирая профессию, следует понимать, что карьера спортсмена или сидячая работа – это не лучший выбор. Гуттаперчивые дети (с синдромом гипермобильности суставов) часто становятся известными спортсменами в сфере гимнастики в возрасте 10 лет, но уже к 15 годам у них наблюдаются серьезные заболевания суставов и им требуется серьезное лечение.

Болезнь Бехтерева или анкилозирующий спондилит: симптомы, лечение, что это такое

Осмотр позвоночника женщины

Заболевания суставов и опорного аппарата на сегодняшний день встречаются чаще других. Но болезнь Бехтерева – это наименее распространенная патология, которая чаще всего диагностируется у мужчин и вызывает серьезные последствия.

Что представляет собой заболевание?

Это воспаление, которое локализуется в межпозвонковых суставах. Патология Бехтерева провоцирует развитие анкилоза (сращения сочленений). То есть последствием болезни является заключение позвоночного столба в жесткую костную ткань, поэтому его подвижность существенно ограничивается.

Заболевание Бехтерева

Болезнь Бехтерева у женщин протекает менее выраженно и легче, чем у мужчин. Чаще всего впервые она проявляется от 15 до 30 лет. После 50 патология практически не диагностируется. Представленное заболевание по своим клиническим признакам очень похоже на остеохондроз, поэтому важно вовремя провести пациенту дифференциальную диагностику. Если пациент не знает, к какому врачу обратиться, то по таким вопросам консультирует вертебролог и ревматолог.

Патология Бехтерева имеет ревматический и хронический характер. Изменения позвоночника при этом являются необратимыми. В некоторых случаях деструктивный процесс может захватывать и внутренние органы, а такое патологическое состояние очень опасно для жизни.

Группа риска и опасность патологии

Как уже было сказано, чаще всего болезнь Бехтерева поражает молодых мужчин. Небольшой процент заболевших составляют дети младшего школьного возраста (мальчики). То есть свое развитие патология начинает еще в детстве, а ее диагностика затруднена из-за того, что клинические признаки выражаются смазано, и не являются специфическими.

Болезнь Бехтерева у мужчин

У детей такая патология определяется крайне редко. Поражать болезнь Бехтерева может не только позвоночник и межпозвоночные суставы. Распространяется воспаление на мышцы и связки, затрагивает тело и радужную оболочку глаза, сердечно-сосудистую систему, легкие.

Причины развития болезни Бехтерева

Естественно, сама по себе ни одна болезнь не развивается. Ее провоцируют какие-то факторы. Несмотря на то, что точные причины появления заболевания Бехтерева доскональное не известны, все-таки есть некоторые факторы, которые вызывают представленное заболевание. Они негативным образом действуют на гены, повреждая один из них.

Подробности о заболевании рассказывают специалисты, среди которых профессор кафедры госпитальной терапии, доктор медицинских наук Евгений Аршин и доктор Андрей Ронзин:

Вследствие этого в организме человека формируется антиген, который впоследствии и передается по наследству детям. После того как он взаимодействует со здоровыми клетками, в позвоночнике развиваются патологические комплексы, которые начинают атаковываться собственным иммунитетом. То есть анкилозирующий спондилит является аутоиммунным заболеванием суставов.

Несмотря на то что этиология болезни еще не изучена, определены некоторые примерные причины, способные запустить патологический механизм:

  1. Генетическая предрасположенность. Учеными выяснено, что патология передается по наследству в 80% случаев. Практически у всех пациентов присутствует специальный ген, который и запускает патологический механизм.
  2. Инфекционные заболевания. Спровоцировать болезнь Бехтерева может поражение мочеполовой системы, а также желудочно-кишечного тракта.

Что делать при инфекционных заболеваниях

  1. Недостаточность иммунной системы.
  2. Нарушение функциональности эндокринной системы.
  3. Переломы костей. После этого в суставах слышится неприятный хруст.
  4. Общее переохлаждение организма.

Переохлаждение

  1. Чрезмерное употребление алкоголя. Эта причина не основная. Однако алкоголь негативным образом влияет на весь организм.

Нужно отметить, что этиология заболевания достаточно сложная. Мутировавший ген не всегда приводит к развитию болезни. Кроме того, большинство носителей «испорченного» гена могут вообще не заболеть, если нет предрасполагающих к этому факторов.

Первые признаки болезни

Сколько придется лечить заболевание – не известно. Однако для начала нужно узнать, как оно проявляется. Итак, можно отметить следующие начальные проявления патологии:

  1. Болевые ощущения в поясничной и крестцовой области позвоночника. Кроме того, больной чувствует скованность в движениях. При этом боль обычно отдает в ноги и ягодицы. В утреннее время дискомфорт усиливается.

Пояснично-крестцовый отдел позвоночника

  1. Если заболевание возникло у детей и подростков, то у них может наблюдаться болевой синдром в пятках.
  2. Увеличение уровня СОЭ. Этот клинический признак является самым явным и говорит о неполадках в организме.

К врачу нужно обратиться, если такие симптомы сохраняются у человека более месяца. Обратиться необходимо к терапевту, вертебрологу и ревматологу. Его рекомендации должны выполняться неукоснительно. Гимнастика при болезни Бехтерева играет большую роль.

Подробнее

Стадии развития болезни Бехтерева

Симптоматика заболевания

Если первые клинические признаки понятны, то нужно также обратить внимание на разнообразие симптомов. Дело в том, что анкилозирующий спондилит поражает также и внутренние органы, поэтому его проявления различны:

  • Интенсивность болевых ощущений возрастает утром после сна. Больной даже не может пошевелить конечностями после пробуждения. Эти проявления, проходят спустя полчаса. Причиной этого может быть также неправильное положение во время сна.
  • Анкилозирующий спондилит имеет отличительный клинический признак – болевой синдром не исчезает даже в состоянии покоя. Некоторое облегчение приносит только физкультура. Лечебная гимнастика при болезни Бехтерева позволяет разработать суставы.

ЛФК при болезни Бехтерева

  • Форма этого заболевания суставов определяет признаки и характер боли. Например, при периферической болезни Бехтерева сначала поражаются суставы голеней и коленей. Если форма заболевания центральная или ризомиелическая, то болевой синдром локализуется только в позвоночнике. В случае прогрессирования патологии у больного появляется сутулость.
  • Ограничение грудной клетки, что не дает нормально дышать.
  • Поражаются в основном средние и крупные суставы. Они болят и опухают, подвижность уменьшается.
  • При движении пациент слышит неприятный хруст в костях и суставах.

Интересную информацию по данной теме можно извлечь из передачи «О самом главном»:

Так как анкилозирующий спондилит негативно воздействует на внутренние органы. Существует такая классификация симптомов:

  1. При поражении связок и сухожилий воспалительный процесс развивается в области их крепления к костям. Мышцы болят даже в состоянии покоя. Связки сильно затвердевают. Иногда они становятся такими же плотными, как кости. В суставах слышится хруст. Естественно, двигаться в этом случае больной не может.
  2. Если анкилозирующий спондилит поразил глаза, снижается зрение, появляется ощущение инородного тела, резь в глазу, повышенное слезотечение. Воспаление носит односторонний характер.
  3. При поражении сердечно-сосудистой системы. В этом случае воспаление охватывает сердечные клапаны, что чревато развитием аортальной недостаточности и других пороков. Аритмия, которая спровоцирована воспаление мышечной сердечной ткани. Утолщение стенок аорты из-за развития патологического процесса.

Недостаточность аортального клапана

  1. Если заболевание распространяется не только на позвоночник, но и на нервную систему, то присутствуют такие симптомы: приступы головных болей и головокружений, которые появляются вследствие сдавливания сосудов и нервов, появляющегося из-за подвывиха высшего шейного сустава; недержание мочи; половая дисфункция, которая является результатом сдавливания нервных окончаний в поясничной части позвоночника.
  2. При поражении почек: воспаление этих органов; мочекаменная болезнь; Амилоидоз, который нарушает функциональность почек и их способность к фильтрации.
  3. При заболевании легких: дыхательная недостаточность вследствие ограничения подвижности грудного отдела; уплотнение легочной ткани, при которой функция этих органов тоже нарушается.

Синдром уплотнения легочной ткани

Эти симптомы болезни Бехтерева не являются специфическими, поэтому перед началом лечения пациент обязан пройти глубокое обследование, которое позволит отличить представленное заболевание от других патологий опорного аппарата. Только в этом случае может быть назначена эффективная терапия. Если пациент употребляет алкоголь, то это усугубляет состояние больного, вызывая серьезные последствия.

Какие формы патологии существуют?

Лечение болезни Бехтерева назначается только после того, как будет определена ее форма. Существует такая классификация заболевания:

  • Периферическая. Она является наиболее распространенной, так как встречается у 20-75% всех больных. При этом патология поражает только позвоночник, а также некоторые мелкие суставы.
  • Центральная. Данная форма отличается тем, что воспалительный процесс наблюдается только в позвоночном столбе.

В этом выпуске телепередачи «Жить здорово!» с Еленой Малышевой вы узнаете об интересующем вас недуге:

  • Корневая (ризомиелическая). Для нее характерно вовлечение в патологический процесс крупных суставов.
  • Скандинавская. Такая форма считается наименее распространенной. Она встречается менее чем в 15% случаев. В этом случае поражаются мелкие суставы рук и ног, а также сам позвоночник.

Эта классификация является основной и общепринятой.

Особенности диагностики

Если что такое болезнь Бехтерева уже известно, то, как ее определить только предстоит узнать. Диагностика заболевания должна быть тщательной и дифференциальной. Она предусматривает:

  1. Фиксация жалоб больного. Это даст возможность предварительно определить степень тяжести патологии, а также скорость ее развития.
  2. Сбор анамнеза. Необходимо выяснить, есть ли заболевание у родственников пациента, так как часто оно передается по наследству.

Диагностика болезни Бехтерева

  1. Визуальный осмотр и пальпация пораженных суставов. Эта процедура также позволит определить амплитуду движения сочленений.
  2. Лабораторные анализы крови. Какого-либо специфического показателя, который говорит о наличии такой болезни, нет. Однако в крови может обнаружиться повышенный уровень СОЭ (наличие воспалительного процесса), С-реактивный белок, пониженный уровень гемоглобина. Кроме того, лабораторные анализы помогут дифференцировать патологию Бехтерева от ревматоидного артрита. При этом в крови не должен присутствовать ревматоидный фактор.
  3. Рентгенологические исследования позвоночника в нескольких проекциях. Рентген покажет степень разрушения суставов. Кроме того, на нем будет видно уменьшение суставной щели. Рентген необходимо делать как минимум в двух проекциях.

Нормы СЭО

На основании результатов анализов крови, а также других процедур врач может поставить диагноз и разработать схему лечения. Рентгенологическое исследование является обязательной процедурой.

Лечение болезни Бехтерева

Нужно отметить, что представленное заболевание является опасным для здоровья и жизни. Поэтому необходимо незамедлительно попытаться установить причины ее развития, а также начать терапию (использовать не только медикаментозную, но и народные средства). Продолжительность лечения определить нельзя. Скорее всего, больному придется принимать медикаментозные препараты на протяжении всей жизни.

Медикаментозное лечение

Если патология обнаружилась у детей, медлить с лечением не стоит. Для эффективной помощи больному разрабатывается целый комплекс терапевтических мер, продолжительность которых не устанавливается. То есть, сколько времени нужно будет пить таблетки – не известно.  Лечение имеет следующие принципы:

  • Небольшая физическая нагрузка, а также физиотерапевтические процедуры показаны только после того, как завершится период обострения.
  • Для пациента важно следить за своим позвоночником, чтобы не допустить его сильной деформации.

Прием у врача

  • Медикаментозные лекарства должен назначать только квалифицированный врач, в противном случае качество жизни больного ухудшится. Самолечение опасно для жизни.
  • Если началась стадия обострения, то запрещаются любые статические нагрузки, а также бег и тяжелые физические упражнения.

Что касается использования лекарственных средств, то для терапии используются следующие препараты:

  1. Нестероидные противовоспалительные лекарства: «Ибупрофен», «Диклофенак». Они не предотвратят и не остановят разрушение суставов, однако снимут болевые ощущения, а также снизят интенсивность воспалительного процесса. Дозировка препаратов корректируется в зависимости от состояния пациента.
  1. Цитостатики: «Сульфасалазин», а также другие сульфаниламиды. «Сульфасалазин» помогает устранить воспаление. Взрослому пациенту назначается всего 3 мг препарата в сутки. «Сульфалазин» — это сравнительно новое и эффективное лекарство, однако, его стоимость достаточно высока.
  2. Гормональные препараты: «Преднизолон». Чаще всего они используются в форме внутрисуставных инъекций.
  3. Биологические агенты, которые были специально разработаны для лечения ревматоидного артрита и болезни Бехтерева. Они способны притормозить прогрессирование патологии. «Метатрексат» — один из таких препаратов. Сейчас он с успехом применяется для борьбы с заболеванием. «Метотрексат» — лекарство нового поколения, которое блокирует синтез веществ, провоцирующих воспаление. «Метотрексат» на сегодняшний день считается самым эффективным, но дорогостоящим лекарством.

Теперь известно, как лечить болезнь Бехтерева при помощи медикаментозных препаратов. Однако они должны дополняться другими методами терапии, которые назначает врач.

Немедикаментозные способы терапии

Можно выделить дополнительные способы лечения:

  • Лечебная физкультура при болезни Бехтерева считается одним из главных компонентов терапии. Гимнастический комплекс подбирается индивидуально. Упражнения должны обеспечивать амплитудную проработку суставов. Сочленения необходимо задействовать по максимуму. Рекомендации тут дает физиотерапевт.
  • Массаж при болезни Бехтерева тоже очень эффективен. Однако главной рекомендацией в этом случае является прекращение выполнения процедур в период обострения. Массаж можно применять для профилактики рецидивов.

Подробнее о том, как делать специализированный массаж, узнайте из данного видео:

  • Использование стволовых клеток. Это современный метод терапии, который может быть эффективным, если начать все действия еще до окостенения позвоночника.
  • Аппликатор Ляпко. Это специальное приспособление, при помощи которого больной самостоятельно может массировать спину. Аппликатор Ляпко можно использовать в домашних условиях. Приспособление представляет собой эластичную планку с металлическими иглами. Аппликатор Ляпко необходимо использовать строго по инструкции. Во время обострения его применять не стоит. Аппликатор не всегда может обеспечить необходимый эффект, поэтому волшебным приспособлением его считать не стоит.
  • Гирудотерапия. Пиявки – это уникальные животные. Они могут влиять на состав крови. Кроме того, пиявки очищают ее. После такой терапии человеку становится значительно легче.
  • Рентгенотерапия. Рентген оказывает противовоспалительное действие.

Гирудотерапия

Если диагностируются последние стадии болезни Бехтерева или терапия не дала положительного эффекта, то больному может быть назначена операция. Она предусматривает удаление костных наростов и протезирование суставов. Операция – это радикальный метод, до которого лучше не доходить.

Народные средства в лечении болезни Бехтерева

Представленная патология значительно ухудшает качество жизни больного, поэтому медлить с лечением нельзя. Естественно, оно должно быть комплексным. В домашних условиях заболевание можно лечить народными средствами:

  1. Настойка аконита. Необходимо 10 г. корней растения залить 100 г. 60%-го спирта и настаивать на протяжении 2 недель. После этого жидкость следует процедить и использовать для втирания в больной сустав. Такое народное средство используется не менее 21 дня. Далее, следует сделать перерыв на месяц.

Памятка о настойках из ядовитых растений

  1. Еще один народный рецепт может оказаться полезным. Необходимо 20 г. корня таламуса смешать с 1 столовой ложкой растительного масла. После этого средства втирают в область позвоночника и пораженных суставов. Курс лечения составляет 2 недели.

Лечение в домашних условиях позволяет поддерживать организм человека в период между курсами медикаментозной терапии.

Особенности питания

Диета при болезни Бехтерева тоже крайне важна. Пациент должен соблюдать рекомендации диетолога. Питание должно быть полноценным и сбалансированным. Важно следить за нормальным весом тела, так как он негативным образом влияет на скелет.

Пирамида правильного питания

Рацион должен включать нежирные молочные продукты, овощи и фрукты, а также соки из них. Кроме того, желательно употреблять сухофрукты, семечки и орехи. В рацион не следует включать жирное мясо, консервы и копчености. Количество потребляемой соли нужно максимально ограничить или же отказаться от нее вовсе.

Осложнения, последствия и профилактика заболевания

Инвалидность при болезни Бехтерева – это главное последствие и осложнение. Суставы и позвоночник больного в худшем случае практически полностью обездвиживается. Поэтому нормально функционировать человеческий организм уже не может.

Прогноз патологии во многом зависит от степени ее тяжести и скорости течения. Если ее развитие началось еще в детском возрасте и к ней добавилось поражение тазобедренных суставов, то ничего хорошего от этого ждать не приходится. Внутренние органы при этом поражаются в течение первого же года болезни.

В остальных случаях прогноз можно считать благоприятным, несмотря на то, что суставы претерпевают значительные изменения.

О перспективах лечения заболевания вы можете узнать из данного видео:

Лечение артрита Подробнее >>

Профилактика болезни

Предупредить эту патологию практически невозможно. Ее профилактика не разработана до сих пор, так как не определена точна причина, вызывающая мутацию гена. Однако некоторые меры, которые позволят приостановить ее прогрессирование, нужно соблюдать:

  • Желательно ежедневно выполнять рекомендации врача по обеспечению двигательной активности: делать комплекс упражнений.
  • Нужно отказаться от работы, при которой основная нагрузка ложится на позвоночный столб, а также пораженные суставы.
  • Полезным считается массаж и плавание.
  • Спать необходимо на жестком ортопедическом матрасе.
  • Для того чтобы не ослаблять мышцы спины, не стоит носить поддерживающий корсет.
  • Так как заболевание передается по наследству, то перед тем, как планировать беременность, необходимо проконсультироваться с врачом-генетиком.
  • Естественно, больному придется забыть про алкоголь.

Если в один прекрасный момент человек услышал неприятный хруст, который дополняется другими симптомами, то следует обязательно обратиться к доктору. Так как многих интересует вопрос, можно ли вылечить болезнь Бехтерева, то, скорее всего, нет. Это аутоиммунное системное заболевание, которое придется лечить всю жизнью.

Не пропустите полезное видео про комплекс упражнений при недуге от методиста по ЛФК высшей категории ИР РАМН Кузякова Сергея Николаевича:

Что такое бульбарный синдром? Это поражение клеток продолговатого мозга, которое ведет к атрофии — мышечной ткани, нервных волокон гортани, языка, глотки, голосовых связок, нёба.

Заболевание сильно сказывается на качестве жизни человека, становиться трудно кушать, не получается разговаривать. Лечение проводится в стационаре. Причин для развития паралича много:

  • Заболевания головного мозга – менингит, энцефалит, рак;
  • И другие – ботулизм, неправильное развитие костного аппарата, ишемический инсульт, генетические мутации.

Как обнаружить бульбарный синдром?

Бульбарные нарушения можно выявить по клиническим признакам, которые имеют ярко-выраженный характер. Симптомы заболевания – острые, и значительно снижают качество жизни. К ним относятся:

  • Из-за атрофии лицевых мышц, губ – отсутствует мимика;
  • Произношение нечеткое, речь сложно понять;
  • Жидкая пища может просочиться в дыхательные пути, носоглотку;
  • На фоне болезни развиваются патологии сердца;
  • Если поражена только одна часть мышц, нервных волокон, то язык вываливается, отклоняется в сторону пораженной области. Язык подергивается, нёбо провисает;
  • Рот находится в открытом состоянии, обильно могут течь слюни;
  • Пропадает глотательный, небный рефлекс;
  • Учащается пульс.

Симптомы бульбарного синдрома у детей:

  • Непроизвольная двигательная активность (гиперкинез);
  • Нарушение лицевой моторики. Парализуется либо нижняя часть лица, либо все полностью;
  • Из-за того что глотательные мышцы парализованы, слюна скапливается во рту, может наблюдаться обильное слюнотечение;
  • Из-за нарушения глотательной функции ребенок не может проглотить пищу;
  • Слизистая ротовой полости у младенцев сильно увлажнена, язык перекошен в одну сторону, они капризничают, плачут без видимых причин.

У детей возраста до 3-х лет бульбарный паралич может являться лишь осложнением ДЦП, который развился на фоне родовой травмы. У младенцев чаще обнаруживают псевдобульбарный синдром – признаки, которого размыты, без диагностики сложно поставить точный диагноз.

Неотложная помощь при бульбарном параличе

Бульбарный паралич – опасное заболевание, которое может привести к летальному исходу, если во время не была оказана надлежащая помощь. Первая помощь помогает избежать смерти больного, подготовить его к перевозке в лечебное учреждение.

Что нужно делать:

  1. Нужно сохранить проходимости дыхательных путей. Расширить их, если они начали интенсивно сокращаться;
  2. Откачать слизь из глотки. Это можно сделать при помощи шприца или других подручных средств – главное не повредить гортань, язык. Пытаться забрать жидкость в свой рот – ошибка. Если бульбарный паралич вызван полиемилитом – острым инфекционным заболеваниям, то вы можете заразиться;
  3. Следите за тем, чтобы язык случайно не перекрывал переход изо рта в глотку. Если это происходит – уберите его ложкой в другую сторону;
  4. Приведите больного в сидячее положение, взгляд должен быть направлен прямо. Запрокидывание головы, ее опущенность могут привести к аспирации слюнями, слизью;
  5. Успокоите больного;
  6. Вызовите «Скорую Помощь». До ее приезда находитесь с больным.

Неотложная помощь при бульбарном параличе

Правильно оказанная первая помощь поможет избежать осложнений.

Общие принципы терапии

Лечение бульбарного синдрома подразумевает под собой два основных пути: прямое, косвенное. Прямое лечение направлено на устранение, предупреждение осложнений болезни, целью косвенного является борьба с причиной расстройства.

Общие принципы терапии

Прямое лечение состоит из:

  • Дыхание. Для того чтобы поддерживать жизнь пациента, он подключается к аппарату искусственной вентиляции легких. Это передвижной прибор, состоящий из блока, газовых камер, панели управления с экраном. Интубационная трубка и трахома необходимы для вентиляции легких, но не являются частью аппарата;
  • Регуляция глотания, всех секреций организма. Чтобы сократить выделение слюны, желудочного сока, сделать выделения более густыми, а также уменьшить интенсивность работы потовых желез больному ставят капельницу с веществом – атропин. Он выпускается в разных формах, но из-за того, что у пациента есть нарушения со стороны глотательной функции возможно применение только капельницы;
  • Кормление через зонд. Такой способ питания помогает избежать попадания пищи в дыхательные пути. Если больной находится в бессознательном состоянии, ему ставят капсулы с глюкозой и питательными веществами;
  • Препарат «Прозерпин». Помогает вернуть глотательный рефлекс, нормализует работу мышц, голосовых связок. Больному делаются либо инъекции, либо ставятся капельницы с лекарством.

Пациенты с данным расстройством чувствительны, раздражительны, подвержены депрессии. Некоторые пациенты даже когда глотательная функция нормализуется, отказываются ее использовать из-за страха неудач, боязни подавиться пищей. Поэтому с людьми пострадавшими от бульбарного синдрома часто работают психотерапевты. Это помогает легче переносить заболевание, настраивает на выздоровление.

Как проводится лечение, если провоцирующим фактором бульбарного расстройства была инфекция:

  1. С острым инфекционным заболеванием пациента отправляют на карантин. Продолжительность содержания в изоляции – 30-40 дней;
  2. Проводят симптоматическую терапию. При полиомиелите это аминокислоты, гаммаглобулин, витамины группы B и C;
  3. При необходимости проводится антибактериальная терапия;
  4. Реабилитационный период, направленный на восстановление организма, устранение последствия заболевания – нарушения глотательной функции.

Общие принципы терапии фото

Если паралич развился на фоне злокачественной опухоли, врач в первую очередь оперирует пациента. Данный метод лечения может быть не эффективным, если опухоль пустила местазы по всему организму.

Физиотерапевтическое лечение и ЛФК

Чтобы победить нарушения одной поддерживающей терапии и медикаментозного лечения недостаточно. Мышцы, глотательный рефлекс надо разрабатывать, тренировать.

Пациенту регулярно нужно делать следующие упражнения:

  1. Попробовать максимально высунуть язык изо рта. В таком положении попытаться сказать «г». Сделать паузу и повторить 5-6 раз;
  2. Произносить буквы «и», «у», напрягая глотательные мышцы;
  3. Зажать язык между зубов и попытаться глотнуть. Первые секунды будут проблемы с глотанием, но это нормальная реакция;
  4. Широко открыть рот и попытаться резко и широко вдохнуть воздух;
  5. Имитировать процесс разжевывания пищи;
  6. Необходимо слегка коснуться корня языка, но делать это нужно мягко, чтобы не спровоцировать рвоту. Такая манипуляция помогает пробудить глотательный рефлекс. Рвота и глотание возникают от общих раздражителей – корня язык, язычка.

Когда состояние улучшиться, больной может пробовать постепенно, глотать жидкости – сок, слюну.

Бульбарный паралич в большинстве случаев не является самостоятельной болезнью, развивается на фоне нарушений головного мозга. Поэтому даже при помощи качественного медикаментозного, физиотерапевтического лечения добиться 100% выздоровления удается единицам. На скорость и успешность лечения влияют также причины, продолжительность течения болезни.

Лучшее средство для суставов


Лучшее средство от суставов