Добавить в избранное

Болезнь лайма симптомы фото

Нейрогенная кривошея – наклон шеи в сторону и поворот головы, возникающий по причине нарушения иннервации грудинно-ключично-сосцевидной мышцы. Частота заболевания среди форм патологии не превышает 5%.

нейрогенная кривошея у больного

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Артрейд. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Причины и классификация патологии

Нейрогенная кривошея классифицируется по причинам на следующие формы:

  1. Гиперкинетическая;
  2. Спастическая;
  3. Паралитическая;
  4. Нейротоксическая;
  5. Рефлекторная.

Гиперкинетическая кривошея у детей возникает на фоне церебрального паралича. Заболевание сопровождается гибелью нейронов головного мозга, на фоне чего выпадают некоторые регуляторные центры. Выраженность болезни зависит от объема поражения мозговых тканей и причины его возникновения.

При сильном церебральном параличе наблюдается полное обездвиживание конечностей детей. Его практически невозможно вылечить, так как выпадает центр регуляции скелетной мускулатуры конечностей.

загрузка...

Спастическая форма чаще формируется у взрослых на фоне дегенеративно-дистрофических болезней позвоночника, приводящих к ущемлению спинномозговых нервов. У детей такая патология встречается при дорсальном юношеском кифозе, когда несколько грудных позвонков приобретают клиновидную форму, что усиливает грудной кифоз позвоночного столба. Состояние провоцирует ущемление нервных волокон, иннервирующих грудинно-ключично-сосцевидную мышцу.

Неврогенная кривошея паралитического типа наблюдается на фоне пареза скелетной мускулатуры при некоторых болезнях головного мозга (Альцгеймера, паркинсонизм).

Нейротоксическая форма формируется при бактериальных инфекциях с поражением мозговых тканей (бешенство, менингит, болезнь Лайма).

Рефлекторное искривление шеи у детей наблюдается на фоне заболеваний других органов, сопровождающихся воспалением нервных волокон шейного сплетения (миозит, плечелопаточный периартрит).

загрузка...

Симптомы

Симптомы

Приобретенная нейрогенная кривошея выявляется у детей через некоторое время после поражения грудинно-ключично-сосцевидной мышцы. Ее симптомы формируются постепенно и приводят к следующей клинической картине:

  1. Фиксированный поворот головы и наклон шеи;
  2. Увеличение пораженной кивательной мышцы в размерах;
  3. Деформация грудной клетки ребенка;
  4. Асимметрия черепа и лица;
  5. Снижение подвижности головы;
  6. Ухудшение зрения и развитие косоглазия;
  7. Костные изменения шейного отдела позвоночника;
  8. Замедление психомоторного развития детей;
  9. Различие в месторасположении ушных раковин.

Вышеописанные симптомы у детей формируются не сразу, а постепенно. По статистике без лечения от легкой до тяжелой формы болезни может пройти 2-3 года. Высокая скорость течения патологии требует от родителей ребенка ежедневных усилий для сохранения головы ребенка в правильном положении.

Сложность проблемы обуславливает постоянный контроль состояния малыша со стороны сразу трех врачей: невропатолога, педиатра и ортопеда.

Лечение

Лечение

Консервативное лечение искривленной шеи у детей назначается сразу после выявления патологии. В амбулаторных условиях врачи рекомендуют проведение массажа, лечебной гимнастики и электрофореза.

При выполнении массажа у детей с кривой шеей необходимо соблюдать следующие принципы:

  • На стороне поражения массируются: кивательная и лицевая мышца;
  • С противоположной стороны разминается трапецевидная мускулатура;
  • Давление на мышечные волокна не должно вызывать у детей болевых ощущений;
  • Неврологическая патология на фоне спастического сокращения кивательной мышцы требует применения фармацевтических препаратов. Без них массажные процедуры окажутся неэффективными.

С лечебной физкультурой и массажными процедурами эффективно чередовать электрофорез с ронидазой или лидазой (10-15 сеансов на протяжении 1-1,5 месяца). Он поможет устранить булавовидное утолщение грудинно-ключично-сосцевидной мышцы.

Обращаем внимание родителей на то, что при наличии асимметричного тонуса лицевых мышц необходимо оперативное лечение. С помощью лечебной гимнастики и массажных процедур невозможно устранить спазм жевательных мышц.

Оперативное исправление гипертонуса кивательной мышцы

Асимметрию лица у детей чаще всего формирует нейрогенная патология. Это необходимо учитывать при оперативном лечении. Чтобы предотвратить рецидив болезни, иногда приходится прибегать к нейрохирургическим операцииям у детей. Они травматичны, но у врачей не остается альтернативы.

Выделяются 2 типа хирургических вмешательств при кривошее у детей:

  • Операция Зацепина – рассечение поврежденной ножки кивательной мышцы и удаление рубцов в окружающих тканях, ликвидация воспалительных и отечных изменений;
  • Пластическое удлинение ножек пораженной мускулатуры.

В реабилитационном периоде после обоих типов оперативного вмешательства голову ребенка на некоторое время фиксируют петлей Глиссона. Кроме того, на месяц малышу надевают ошейник для предотвращения поворота головы в здоровую сторону.

На протяжении курса реабилитации проводится массаж, ЛФК, электрофорез с йодидом калия.

Родители должны обратить внимание на то, что максимально эффективно комбинированное лечение нейрогенной кривошеи. Использование парафина, плавания, массажа, воротников Шанца, ортопедических ортезов, петель Глиссона – не полный перечень консервативных методов лечения искривленной шеи у детей. Согласовывайте терапию с лечащим врачом!

Болезнь хорея Гентингтона

Хорея Гентингтона – это одно из самых серьезных дегенеративных заболеваний нервной системы. Оно неизлечимо и характеризуется постепенным прогрессированием симптомов. Эта болезнь наследственная, она вызывается генетическим дефектом. Наследование ее аутосомно-доминантное, то есть если один из родителей болен, есть большая вероятность, что ребенок тоже получит дефектный ген. Поэтому при обнаружении патологии людям не рекомендуется заводить детей. Но проблема в том, что первые признаки болезни чаще всего проявляются после 30 лет, когда у многих уже есть дети. Поэтому хорея Гентингтона распространена в мире – она встречается с частотой 1 случай на 10 тысяч человек.

Механизм развития

Болезнь хорея Гентингтона развивается из-за патологии гена, который отвечает за синтез белка гентингтина. В результате деформации он вызывает токсическое действие на нервные клетки в головном мозге и их гибель. Постепенно происходит атрофия мозгового вещества. Нервные клетки заменяются соединительной тканью. Нарушения происходят в коре головного мозга и в подкорковых участках. Вследствие биохимических изменений сначала гибнут нейроны, отвечающие за движение и тонус мышц, потом нарушается поведение, память и мышление. Масса мозга постепенно снижается.

Статистика показывает, что больше подвержены патологии мужчины, чем женщины. Заболевание развивается чаще всего у людей в возрасте 30-50 лет. Почему-то очень редко встречается хорея Гентингтона в странах Азии.

Формы проявления

Сейчас известно, что заболевание проявляется в двух формах. Классическая хорея Гентингтона прогрессирует очень медленно. Первые симптомы ее начинают проявляться только после 30 лет. Нарушения нарастают постепенно, и в некоторых случаях можно даже не понять, что человек болен. Это случается, когда болезнь развивается в пожилом возрасте, и пациент умирает от естественных причин или от других заболеваний. Классический вариант может развиваться двумя путями: когда больше выражены признаки поражения психики или когда на первый план выходят гиперкинезы.

Другая форма хореи Гентингтона называется ювенильной, или вариантом Вестфаля. Встречается она редко, примерно в 10% случаев заболевания. А называется так, потому что проявляется в подростковом возрасте или у молодых людей. Это чаще всего происходит, если хорея наследуется от отца, и в организме наблюдается большое количество дефектных генов – чем их больше, тем раньше проявляются симптомы. Развивается вариант Вестфаля чаще всего с 10 до 20 лет, но может появиться и раньше. Самому маленькому пациенту с ювенильной формой хореи Гентингтона было всего 3 года.

Проявление этой формы заболевания немного отличается от классического варианта: больше заметен мышечный тонус, а другие симптомы выражены незначительно. Заболевание быстрее прогрессирует – смерть наступает обычно через 8-10 лет. Быстрее развиваются нарушения речи и мышления, появляются эпилептические припадки. Характерна при этой форме нарастающая ригидность мышц.

Симптомы

Слово «хорея» переводится с греческого языка как «пляска». Ученый, открывший это заболевание в конце XIX века, назвал его так, потому что основные признаки его – непроизвольные движения мышц. Резкие взмахи конечностями, движения головой, «танцующая» походка – все это напоминает танец. Такой гиперкинез постепенно нарастает, приводит к снижению тонуса мышц. Это затрудняет самые обычные произвольные движения. И если на ранних стадиях болезни пациент может сдержать двигательную активность, то при прогрессировании хорея приводит к невозможности обслуживать себя и передвигаться.

Другими характерными симптомами хореи являются прогрессирующие нарушения в работе мозга и в психике. У больного не только снижается память, но и наблюдаются негативные изменения в эмоциональной и интеллектуальной сфере. Пациентов с хореей Гентингтона можно легко узнать по фото, так как они имеют характерные признаки во внешности.

При хорее Гентингтона не снижается чувствительность, не наблюдаются парезы. Не нарушается также функция других органов.

Двигательные нарушения

Начинается болезнь с появления неусидчивости, суетливых движений. Они могут быть беспорядочными, отрывистыми, даже «гротескными». Сначала такие движения не воспринимаются окружающими, как патология. Но постепенно снижается тонус мышц, и появляются более серьезные симптомы:

  • гримасничанье, необычная непроизвольная мимика, нахмуривание бровей, высовывание языка;
  • резкие взмахи конечностями, скрещивание рук и ног;
  • во время ходьбы больной непроизвольно кивает головой, походка становится раскачивающейся, танцующей;
  • нарушение речи в результате причмокивания, гримасничанья, постоянного шмыганья носом, непроизвольных звуков, вздохов;
  • характерен при хорее нистагм – горизонтальные или вертикальные быстрые движения глазными яблоками;
  • постепенно больные теряют способность передвигаться, одеваться и принимать пищу.

Гиперкинез стихает во время сна. Но при перевозбуждении или стрессе двигательные нарушения сильно нарастают. Поэтому очень важно для больного поддержание спокойной окружающей обстановки. Когда болезнь поражает детей, у них гиперкинез выражается чаще всего в появлении судорог, ригидности мышц, эпилептических припадков.

Изменения в психике

Психические нарушения могут развиваться одновременно с гиперкинезом или появляются немного позже. При классическом варианте хореи Гентингтона более выраженными являются двигательные нарушения, но у некоторых пациентов быстрее происходит гибель нейронов, отвечающих за мышление. Признаки поражения психики, эмоциональной и интеллектуальной сферы могут быть такими:

  • снижение кратковременной, а потом долговременной памяти;
  • нарушение узнавания лиц, предметов;
  • вспыльчивость, раздражительность, паника – из-за этих признаков болезнь иногда принимают за шизофрению;
  • может быть депрессия, апатия, нарушение сна;
  • больные часто проявляют наклонности к суициду;
  • на поздних стадиях появляются галлюцинации, навязчивые идеи, немотивированная агрессия;
  • часто усиливаются вредные привычки и негативные наклонности.

Характерным симптомом хореи также является деменция или слабоумие. Оно прогрессирует очень медленно, и на ранних этапах заболевания почти незаметно. У пациента нарушено внимание, функции логического и абстрактного мышления, исчезает способность к самокритике. Могут появиться различные фобии, бредовые идеи, мания преследования. Для более длительного сохранения сознания больного очень важна реабилитация и грамотный уход. Но для родных такой пациент – большое горе. Ведь он перестает ориентироваться в окружающей обстановке, никого не узнает.

Диагностика

Диагноз «хорея Гентингтона» может быть поставлен на основании клинических симптомов. После осмотра пациента ему назначается инструментальное обследование. Оно нужно для исключения похожих нарушений и подтверждения диагноза.

При обследовании проводится:

  • компьютерная томография для оценки состояния головного мозга;
  • магнитно-резонансная томография нужна для исключения аутоиммунных поражений нервной оболочки;
  • позиционно-эмиссионная томография позволяет выявить обменные нарушения в головном мозге;
  • электроэнцефалограмма для определения диффузных изменений;
  • генетический анализ крови позволяет обнаружить дефектный ген.
  • Все это нужно для дифференциальной диагностики с болезнью Паркинсона, хореей Сиденхема, опухолями головного мозга, инфекционными заболеваниями.

Лечение

Болезнь считается неизлечимой, особенно на поздней стадии. Поэтому чем раньше выявлена патология, тем больше возможности продлить работоспособность пациента и облегчить его состояние. Для этого так важна ранняя диагностика заболевания и обращение к врачу на начальной стадии. Заболевание лечит невролог, который определит степень нарушений и назначит лечение. За больным необходим грамотный уход. На начальных стадиях его можно осуществлять в домашних условиях, но прогрессирование гиперкинеза, а особенно нарушений психики приводит к необходимости помещения пациента в специальное медицинское учреждение.

Для лечения хореи Гентингтона могут использоваться препараты нейролептики: «Галаперидол», «Модитен», «Сонапакс», «Азалептин» и другие. Они подавляют двигательную активность, улучшают координацию движений. Применяется также новый препарат «Тетрабеназин». Он специально синтезирован для облегчения состояния больных с хореей Гентингтона. На поздних стадиях заболевания для снижения тонуса мышц применяется «Леводопа». А при судорогах у детей эффективен «Вальпроат натрия».

При эмоциональных расстройствах и других нарушениях психики применяются антидепрессанты: «Амитриптиллин», «Флуокситин», бензодиазепины. Для уменьшения суицидальных наклонностей назначают препараты лития. В некоторых случаях эффективно лечение антагонистами допамина, например, «Трифтазином» в сочетании с транквилизаторами – «Резерпином» или «Допегитом».

Пациентам с деменцией полезна психотерапия, терапия занятостью, когнитивные тренинги. Очень важно, чтобы члены семьи больного знали, как за ним правильно ухаживать.

Прогноз

Заболевание является неизлечимым. Остановить дегенеративные изменения в нейронах головного мозга современные возможности медицины не могут. Обычно после того, как проявляются первые симптомы хореи, больной живет 10-15 лет, не больше. Но смерть чаще всего наступает из-за осложнений. Это может быть прогрессирующая сердечная недостаточность или тяжелая форма пневмонии, травмы или инфекция. Иногда развивается физическое или нервное истощение. Из-за нарушения функции глотания пища может попасть в дыхательную систему больного, вызвав бронхоспазм.

У многих пациентов наблюдаются суицидальные наклонности, что тоже может привести к летальному исходу. Особенно часто это случается на начальной стадии после постановки диагноза, а также в период потери способности обслуживать себя. Поэтому постоянный уход за больным очень важен. Он поможет продлить ему жизнь.

Если у человека в роду есть больные хореей Гентингтона, то ему обязательно нужно сделать генетический анализ. Тем, у кого обнаружен дефектный ген, не рекомендуется заводить детей, так как большая вероятность, что они и их потомки будут больны. Патология заложена на генетическом уровне и предотвратить ее никак невозможно.

  • Добавить комментарий

  • Моя спина.ру © 2012—2018. Копирование материалов возможно только с указанием ссылки на этот сайт.
    ВНИМАНИЕ! Вся информация на этом сайте является лишь справочной или популярной. Диагностика и назначение лекарств требуют знания истории болезни и обследования врачом. Поэтому мы настоятельно рекомендуем по вопросам лечения и диагностики обращаться к врачу, а не заниматься самолечением. Пользовательское соглашениеРекламодателям

    Лучшее средство для суставов


    Лучшее средство от суставов