Добавить в избранное

Признаки дисплазии у собак

Врожденная патология коленного сустава — дисплазия

Дисплазия коленного сустава - методы леченияДисплазия коленного сустава представляет собой патологическое изменение соединительных тканей. В результате патологии ткани утрачивают свой функционал, частично атрофируются. Из-за этого сустав становится чересчур подвижным. Кроме того, в период внутриутробного развития дисплазия может развиваться в виде пороков в развития суставных структур.

  • Механизм развития заболевания
  • Причины развития дисплазии
  • Основные признаки дисплазии коленного сустава
  • Лечение болезни

Обычно это недостаточное развитие костно-хрящевых поверхностей, мышечного аппарата и нервов. Такие дисплазии называются эпифизарными.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Артрейд. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Вообще, это заболевание чаще всего встречается у детей в виде врожденного заболевания.

Доктора различают следующие виды этой болезни:

  • Дисплазия тазобедренного сустава.
  • Поражение локтевого сустава.
  • Дисплазия плеча.
  • Дисплазия коленного сустава.

Механизм развития заболевания

Когда ребенок рождается его скелет уже полностью сформирован. Однако, по мере развития организма формирование костей и суставов продолжится. Это процесс может быть нарушен.

загрузка...

Если говорить о дисплазии коленного сустава, то она способна развиться как на одном из этапов внутриутробного развития, так и в любой момент после рождения. При этом от этапа развития болезни зависит ее тяжесть. Дело в том, что при внутриутробных нарушениях затрагивается не только костная система, но также мышечная, хрящевая и соединительные ткани.

Очень часто это заболевание вызывает деформацию надколенника. В результате этого нарушения суставная поверхность надколенника перестает соответствовать суставной поверхности большеберцовой кости, что и провоцирует довольно сильные болевые ощущения.

Если дисплазия развивается у детей, то она непременно вызывает аномалии в ростковой зоне костей сустава, суставных хрящей и связок. Это влечет за собой ослабление связочного аппарата. В результате сустав становится разболтанным, так как суставная сумка неспособна плотно фиксировать его.

Лечение дисплазии врожденной - что можно сделать?За счет ростковых зон хрящей, расположенных под эпифизами костей, у детей кости растут в длину. Эти зоны наиболее активны в нижних конечностях у колена. При нарушениях в работе этих зон рост костей нарушается. Это проявляется в виде значительных деформаций конечностей.

загрузка...

При деформации сустава во внешнюю сторону приводит к О-образной или варусной деформации. Если кости искривляются во внутреннюю сторону, то появляется Х-образная или вальгусная деформация.

Если дисплазия затрагивает только одну ногу ребенка, то в дальнейшем у него будет отмечаться отставания в росте пораженной ноги и атрофия мышц бедра и голени.

Причины развития дисплазии

Как уже говорилось выше нарушения в развитии опорно-двигательном аппарате могут возникнуть на любом этапе его развития. Наибольшую опасность представляют те нарушения, которые появились в период внутриутробного развития.

Как известно, уже на 6-й неделе в эмбрионе происходит закладка костной системы. Нарушить этот процесс могут любые вредные факторы, воздействующие на мать в этот период. Но даже если ребенок родится здоровым, это вовсе не значит, что риск появления дисплазии коленного сустава будет исключен. Болезнь может развиться во время дальнейшего роста и формирования скелета.

Главная причина врожденной дисплазии – нарушения в эмбриональном периоде развития по воздействиям вредных факторов. Это пороки. В том случае, если нарушение в формировании костных структур появляется под воздействием неблагоприятных внешних факторов, то речь идет о вторичной или приобретенной дисплазии коленного сустава.

К неблагоприятным относятся следующие факторы:

  • Стрессовые состояния.
  • Дисплазия суставов - как выглядят колениВредные привычки.
  • Работа на вредном производстве, если дисплазией болеет взрослый человек.
  • Неудовлетворительная экология в месте проживания.
  • Инфекционные и вирусные болезни матери во время вынашивания плода.
  • Скудное питание.
  • Лишний вес у матери.
  • Сильные токсикозы во время беременности.
  • Нарушения в работе эндокринной системы.
  • Заболевания внутренних органов.
  • Ягодичное предлежание плода.
  • Сложные роды.
  • Родовые травмы.
  • Поздняя беременность.

Основные признаки дисплазии коленного сустава

При этом заболевании у детей и взрослых появляются специфические признаки, указывающие на проблему.

Явный признак дисплазии – асимметрия коленей. Из-за нее кажется, будто ноги имеют разную длину. Такое впечатление создается из-за того, что коленные чашечки располагаются на разной высоте. Различия в их положении заметны как вертикальной позе, так и при выпрямлении ног на горизонтальной поверхности. При этом длина конечностей остается одинаковой.

Врожденная деформация коленного сустава - фотоДисплазию коленного сустава можно заподозрить, если малыш начинает самостоятельно ходить с большой задержкой. При ходьбе он больше опирается на пальцы стопы, нежели на саму стопу. Также следует обратить внимание на сами пальчики стопы. Если они вывернуты в одну из сторон, то это может говорить о наличие патологии в развитие коленного сустава.

Взрослые люди тоже могут столкнуться с дисплазией коленного сустава. Сначала они начинают чувствовать сильную боль в пораженном суставе при физических нагрузках, а затем сталкиваются с хрустом во время сгибания и разгибания конечности. Боли могут появляться и при смене погоды.

Дисплазию можно определить по деформации нижних конечностей. Варусная и вальгусная деформации видны не вооруженным глазом.При развитии дисплазии у взрослых отмечается изменение объема бедер и голеней. Человек начинает хромать.

Особняком стоят признаки фиброзной дисплазии коленного сустава. По своему строению она очень похожа на злокачественное поражение костной ткани. Суть такой дисплазии заключается в замещении костной ткани на фиброзную. Из-за этого у пациента периодически ломаются кости.

Стоит отметить, что дисплазия костной и соединительной ткани не развивается у взрослых людей, поскольку это врожденные патологии. Тогда почему с ними сталкиваются взрослые? Все дело в том, что эти патологии в детстве могут не проявляться, но как только человек становится взрослым, они обязательно заявляют о себе.

Лечение болезни

Если дисплазия была выявлена в младенческом возраст, то высока вероятность того, что с помощью правильного лечения удастся минимизировать или вовсе избежать деформации конечностей.

У детей лечение дисплазии начинается сразу с момента выявления и зависит от тяжести поражения. Иногда для устранения проблемы достаточно специальных ортопедических приспособлений: ортезов, тургоров, шин и бандажей. С их помощью пораженные суставы фиксируются в необходимом положении.

В тяжелых случаях врачи могут прибегнуть к стационарному лечению. Здесь не обойтись без гипсовых повязок, которые меняются каждые 3 недели. Такая частая смена объясняется быстрым ростом младенцев. Детям с дисплазией коленного сустава рекомендуется лечебная гимнастика и массаж.

Взрослые пациенты борются не только с деформацией, но и стараются укрепить те мышечные группы, которые позволяют удерживать больной сустав. Вместе с ЛФК взрослым пациентам назначают физиотерапию. Наибольшей эффективностью обладают процедуры электрофореза и фонофореза. Они обеспечивают более глубокое поступление лекарственных средств в пораженный сустав.

Если у взрослого пациента отмечается постепенно развитие дисплазии, то доктора назначают специфическую медикаментозную терапию, позволяющую блокировать деструктивные изменения в суставе. Она состоит из инъекций следующих препаратов:

  • Дисплазия у ребенка - причины и последствияИнъекции кальция.
  • Хондропротекторы.
  • Витамины
  • Гиалуроновая кислота.

Независимо от возраста пациента при возникновении сильных болей назначаются обезболивающие уколы местного действия. Также могут быть прописаны обезболивающие таблетки. При обострении болезни взрослым пациентам рекомендуют использовать костыли и трости для ходьбы. Это нужно для снятия нагрузки с пораженного сустава.

К слову, всех пациентов, выбирающих домашнее лечение, доктора предупреждают, что необходимости минимизации нагрузок на больной сустав. Если дисплазия уже привела к тому, что ноги стали разной длины, то пациентам прописывают специальную ортопедическую обувь с подошвой разной длины.

В том случае, когда терапевтические методы лечения не дают должного эффекта либо заболевание переходит в тяжелую форму, врачи прибегают к хирургическому вмешательству. Это может быть коррекция пораженного сустава либо его полная замена на искусственный сустав.

Профилактика и лечение дисплазии тазобедренных суставов у новорожденных

фиксация ножек новорожденногоОтклонение в развитии тазобедренных суставов сегодня называется дисплазией. В прежние времена эта патология определялась, как вывих бедра. При таком диагнозе может иметь место нарушение различных структур сустава, включая головку бедра, вертлужную впадину и соединительные ткани. То, каким образом бедренная кость располагается относительно суставной впадины, определяет степень тяжести патологии.

Примечателен факт, что у новорожденных малышей тазобедренный сустав является ещё не до конца развившейся структурой. Это не представляет само по себе опасности и подпадает под определение нормы, так как со временем по мере того, насколько правильно распределяется нагрузка, происходит формирование костных и соединительных тканей. Но существует ряд косвенных признаков, которые помогают отличить патологию от нормального развития сустава.

Вероятные причины развития патологии

Определить, какой именно фактор стал причиной образования дисплазии тазобедренного сустава в каждом конкретном случае практически невозможно. Но существует ряд вероятных причин, каждая из которых вполне могла послужить отправной точкой к началу развития отклонения:

  • ягодичное предлежание плода, при этом снижается двигательная активность плода, шансы появления аномалии тазобедренного сустава в данном случае возрастают, если ребёнок длительное время занимал именно такое положение;
  • маловодие также способствует сокращению подвижности малыша;
  • родовая травма представляет опасность для организма ребёнка, так как в результате может быть вывих конечностей;
  • гормональная перестройка беременной женщины часто происходит с видимыми нарушениями, что может повлечь возможность развития разного рода патологий у новорожденных, включая и дисплазию тазобедренного сустава;
  • гинекологические заболевания матери, в результате которых также затрудняются движения плода, например, спаечный процесс;
  • тугое пеленание не позволяет тазобедренным суставам формироваться правильно, так как движения малыша опять же скованны;
  • изучена связь экологических проблем на определённых территориях с возросшим процентом диагностики дисплазии;
  • наследственность также нельзя исключать, так как в случае, если патология тазобедренного сустава обнаруживается в семье не в первый раз, соответственно, возрастает риск диагностики данного отклонения и в дальнейшем;
  • расовая принадлежность, при этом в скандинавских странах отмечается в два раза больше случаев выявления патологии тазобедренного сустава.

Группы риска, формы и стадии дисплазии

Принимая во внимание тот факт, что у новорождённых тазобедренный сустав ещё не до конца сформирован и это является нормой, есть вероятность ошибочной диагностики патологии, так как незрелый сустав находится в пограничном состоянии, но при этом ещё нет нарушений в его развитии. Именно поэтому важно получить результаты полного обследования перед тем, как ставить диагноз, так как клинические признаки не всегда очевидны.

Также отмечено, что такая патология у девочек обнаруживается намного чаще, чем у мальчиков.

Принято классифицировать дисплазию тбс у новорожденных по стадиям:

  1. Предвывих характеризуется децентрацией головки бедренной кости в суставной впадине, однако, на этой стадии посредством косвенных признаков довольно сложно отличить развивающуюся патологию от незрелого сустава.
  2. Вторая стадия носит название подвывих. При этом главным симптомом является эффект соскальзывания, когда головка бедренной кости переходит через границы вертлужной впадины, то есть буквально «соскальзывает». Это происходит во время привидения в движение нижних конечностей. Обратное движение возвращает головку бедра в первоначальное положение.
  3. Вывих является наиболее тяжёлой степенью данной патологии и характеризуется усилением общей симптоматики, а также проявлением видимых нарушений осанки, хромотой.

Различают также несколько основных форм этой патологии, так как она может проявляться иным способом, помимо дисплазии вертлужной впадины. Существует ротационная патология тазобедренного сустава и дисплазия проксимального отдела бедренной кости. Чтобы диагностировать одну из форм отклонения необходимо провести обследование, которое будет включать в себя измерение шеечно-диафизарного угла сустава и геометрию костей.

Основные признаки болезни

Как родители, так и врачи, имеют возможность наблюдать различные клинические симптомы проявления данного отклонения, однако по статистике нередки случаи, ассиметрия складоккогда у совершенно здоровых детей наблюдались признаки, которые могут характеризовать дисплазию.

Именно поэтому внешнего осмотра недостаточно для постановки диагноза, а симптомы являются лишь косвенным проявлением отклонения. Существует ряд признаков:

  • ограничение отведения нижних конечностей, при этом необходимо согнуть ноги в коленях и попытаться максимально развести их в стороны;
  • асимметрия кожных складок на бёдрах и ягодицах, для контроля данного признака необходимо положить ребёнка на живот и выпрямить ноги;
  • нижние конечности имеют разную длину, то есть происходит видимое укорочение в результате развития патологии;
  • эффект соскальзывания, который характеризуется выходом бедренной кости из вертлужной впадины, определяется при разведении нижних конечностей;
  • слышимый щелчок в области бедра при движении ног.

Диагностические методики для своевременного выявления заболевания

Первым действием, направленным на определение возможных отклонений в развитии костной системы ребёнка должен быть осмотр хирургом-ортопедом. Ещё в роддоме врачи посредством клинических признаков определяют наличие или отсутствие данной патологии.

При наличии спорных признаков врач направит на дополнительное обследование: УЗИ или рентген. Важно знать, что ультразвук малоэффективен при диагностике дисплазии, так как при этом довольно трудно избежать больших погрешностей в измерении геометрии костей. Рентген даст намного более точные результаты, однако, ввиду физиологических особенностей организма ребёнка проводить его рекомендуется не ранее 4 месяцев малыша.

Родителям следует знать, что ранняя диагностика данной патологии позволяет в короткие сроки и максимально безболезненно вылечить ребёнка. Чем позднее определяется тазобедренная дисплазия у новорожденных, тем жёстче методики лечения и дольше период выздоровления.

Способы лечения болезни

Стремена ПавликаОтсутствие каких-либо действий, способствующих правильному формированию бедренных суставов или выправлению формирующегося отклонения, приведёт со временем к ухудшению состояния структур сустава. Также усугубляет ситуацию увеличение массы тела по мере роста ребёнка, так как при этом увеличивается нагрузка на суставы и происходит необратимая деформация, которая корректируется только оперативным путём.

Если обнаружена дисплазия тазобедренного сустава у новорожденного практически всегда достаточно применения консервативного лечения, то есть можно обойтись без операции. Основное место при коррекции отклонений тазобедренных суставов отводится ортопедическим средствам, среди которых:

  1. Стремена Павлика — применяются в случае, если диагностирована дисплазия, в том числе и вывих тазобедренного сустава у новорожденных (наиболее тяжёлая стадия), а также недоразвитие тазобедренных суставов. Приспособление состоит из нагрудного пояса, который удерживается на плечах ребёнка, и непосредственно «стремян». Эти элементы соединены между собой дополнительными ремнями. Таким образом, стремена Павлика позволяют малышу находиться в позе лягушки. Рекомендуется носить с трёхнедельного возраста.
  2. «Штанишки» Беккера имеют сходную конструкцию, но при этом ножки ребёнка до колен зафиксированы. Используются в возрасте от 1 до 9 месяцев.
  3. Функциональная шина с распорками. Это может быть вариант с подколенными или бедренными туторами. Шина жёстко фиксирует ноги в определённом положении. Рекомендуется при лечении в возрасте от 1 до 3 месяцев.
  4. Шина Фрейка конструктивно отличается от предыдущих вариантов и представляет собой фиксатор, который располагается между ног ребёнка. Фиксатор удерживается ремнями на плечах малыша.
  5. Эрго-рюкзак используется с 5 месяцев и позволяет принять ребёнку правильную позу.
  6. Слинг также выполняет коррекционную функцию. Данное приспособление можно задействовать с первых месяцев жизни крохи, так как это является прекрасным профилактическим средством от дисплазии тазобедренных суставов.

Дополнительно к использованию ортопедических приспособлений рекомендуется массаж, лечебная физкультура или электрофорез. Нередко вместе с применение шин или стремян назначаются все перечисленные дополнительные методы лечения.

Прогноз на излечение и профилактика

Подавляющее большинство новорожденных с диагнозом «дисплазия тазобедренных суставов» после непродолжительного, но своевременного лечения выздоравливают.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Артрейд. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

В качестве профилактических средств рекомендуется вне зависимости от графика посещения ортопеда пройти курс массажа, носить ребёнка на бедре, если он уже держит спину, использовать метод широкого пеленания.

«Дис» – это приставка к слову, отрицающая его позитивный смысл, «плазис» – развитие либо формирование. Соответственно дисплазия – это явление, описывающее нарушение формирования или развития в данном случае соединительной ткани. Эта ткань распространена повсеместно и составляет половину массы тела человека. Чаще всего она непосредственно не отвечает за работу органов, а выполняет вспомогательную функцию. Но так как ее масса составляет порядка 60%, а иногда и 90% от массы органа, то нарушения ее формирования могут серьезно отразиться на работе того органа, соединительная ткань которого пострадала.

Соединительнотканная дисплазия или ДСТ – это целый комплекс системных болезней невоспалительной природы. В их основе лежит изменение коллагена, фибробластов, эластических фибрилл, гликопротеинов (биополимеров) и сложных белков, называемых протеогликанами.

Иногда для определения этого заболевания используют другие названия: соединительнотканная недостаточность, врожденная коллагенопатия. А если речь идет о суставах, то болезнь может называться синдромом гипермобильности.

Соединительная ткань начинает формироваться с первых дней жизни зародыша. Серьезные аномалии в ее формировании могут быть несовместимыми с жизнью.

Соединительная ткань

Чаще всего понятие «соединительная ткань» (СТ) у людей ассоциируется с хрящами, связками или фасциями. Эти образования действительно относят к ней. Но на самом деле выделяют несколько типов соединительной ткани. Связь между ними определяется:

  1. Происхождением (из мезодермальной паренхимы).
  2. Структурным сходством.
  3. Функционалом (выполнением поддреживающих функций).

Соединительная ткань формирует опорный каркас (строму) для любого органа и его наружный покров. Для любой СТ принято выделять три основные функции:

  • Защитную.
  • Трофическую (питание).
  • Опорную.

Современная анатомия в разряд СТ относит:

  • Хрящи и связки, суставные сумки и сухожилия, кости, перимизий и влагалище мышц, сарколемму (мембрана мышечной клетки/волокна).
  • Склеру, радужку.
  • Микроглию, кровь, синовиальную и межклеточную жидкость, лимфу и другие.

Она может быть как нормальной, так и иметь отклонения:

  1. В сторону повышенной упругости.
  2. В сторону повышенной растяжимости.

В первом случае медицинская практика не фиксировала каких-либо отклонений в функционировании организма в целом или отдельных органов. Во втором же случае отклонения наблюдаются и таких отклонений немало. Поэтому ученые-медики выделили комплекс этих отклонений в отдельный синдром с аббревиатурой СДСТ.

Наиболее часто встречающиеся видимые проявления этого синдрома – это изменения со стороны скелета, мышц и кожи.

Хотя соединительнотканная дисплазия этими проявлениями не ограничивается. А учитывая такое многообразие соединительнотканных структур, становится понятным полиморфизм (разнообразие) симптомов, которые демонстрирует дефект развития этих тканей.

Сведенья о дисплазии

Что подразумевают под дисплазией соединительной ткани? Это группа болезней, обусловленная генетически и имеющая разнородную симптоматику, также как и септооптическая дисплазия головного мозга. Нарушение формирования соединительной ткани происходит в периоды внутриутробного или постнатального развития. Болезнь многосимптомна, потому что может затрагивать не только суставы и связки, но и проявляться в виде нарушения работы внутренних органов.

Сегодня известно 14 типов фибриллярного белка (коллагена), являющегося основой для строительства соединительной ткани. Процесс его образования непрост, а потому при мутациях генов может быть нарушен на любом этапе. В результате образуется «неправильный» коллаген.

При серьезных мутациях изменения в органах настолько сильны, что могут быть даже несовместимыми с жизнью либо стать причиной серьезной патологии. Но чаще наследуется один или несколько патологических признаков, например, гипермобильность суставов.

Официально считается, что эта соединительнотканная дисплазия встречает менее чем у 10% населения земного шара.

Но предположительно отдельные симптомы либо малые формы болезни при тщательном обследовании можно обнаружить более, чем у 60% считающихся здоровыми, с точки зрения развития СТ, людей.

Причины

Основной причиной болезни является стойкое изменение генов (мутация), отвечающих за продуцирование фибриллярного белка, необходимых ферментных, углеводно-белковых комплексов либо коферментов. Синтез этого белка кодируется несколькими десятками генов (порядка 40). На сегодняшний день описано чуть более 1000 возможных мутаций. Процесс обнаружения новых генетических поломок незавершен.

К мутагенным факторам, которые приводят к диспластическим явлениям, относят:

  • Осложнения во время вынашивания ребенка.
  • Психоэмоциональное напряжение.
  • Пагубные привычки матери (табакокурение, алкоголизм, наркотическая зависимость).
  • Экологию и производственные вредности.
  • Погрешности рациона (питание фаст-фудом, неполноценное питание, недостаток нутриентов, в частности, магния).

Мутации приводят к трем типам нарушений белковых цепей:

  • Удлинению, или инсерции.
  • Укорочению, то есть к делеции.
  • Точечной мутации (замещению одной из аминокислот).

Любое из этих нарушений влияет на способность соединительной ткани выдерживать механические нагрузки и является причиной изменения качественных характеристик ткани.

Когда мутации появляются впервые, обычно они малозаметны. Заболевание не диагностируется, внешние проявления обычно принимают за фенотипические (внешние) особенности.

Но из поколения в поколение мутации накапливаются, особенно при встрече двух диспластиков, и появляются характерные клинические признаки, которые не ограничиваются внешними дефектами. Патология может затронуть суставно-связочный аппарат и внутренние органы.

Классификация

Как должна классифицироваться соединительнотканная дисплазия – это один из самых спорных вопросов в медицине. Единая классификация отсутствует. Попытки ее классификации сводятся к нескольким способом выделить виды патологии по признаку:

  1. Дифференцированности.
  2. Генерализации (генерализованная, негенерализованная).
  3. Наличию или отсутствию синдромов (синдромная, несиндромная).
  4. По выраженности симптомов.

К генерализованным относят типы диспластических изменений, сочетающих вовлечение не менее трех органов либо систем в патологический процесс. Если ДСТ проявляется фенотипическими изменениями и затрагивает хотя бы один орган, такую дисплазию принято относить к синдромальной. По выраженности принято выделять три формы:

  1. Изолированные формы.
  2. Малые формы.
  3. Собственно наследственные ДСТ.

В первом случае патологические изменения затрагивают лишь один орган. Во втором — диагностируются трех признаков.

По возможности дифференцировать болезнь по фенотипическим (внешним) признакам принято выделять:

  1. Дифференцированную дисплазию (ДДСТ).
  2. Недифференцированную дисплазию (НДСТ).

Рассмотрим дифференцированную и недифференцированную дисплазии более подробно.

Дифференцированная

Именно этот тип дисплазии встречается редко. Попытка ее классификации была предпринята в 2000 году профессором кафедры генетики университета им. Мечникова, генетиком и педиатром Кадуриной. Именно ее классификацию сейчас используют, хотя она ограничена лишь наследственными синдромами.

К дифференцированной дисплазии относят конкретно описанные нарушения, вызванные известными мутациями определенных генов. При этом тип биохимических нарушений четко определен.

Наиболее типичными наследственными нарушениями при ДДСТ считают:

  • Синдром Билса или наследственная деформация пальцев кисти (арахнодактилия).
  • Синдром «хрустального человека» (нарушение остеогенеза, приводящее к хрупкости костей).
  • Синдром Элерса-Данлоса (слишком эластичная и ранимая кожа). В рамках этого синдрома у пациента могут обнаруживаться гипермобильность суставов, офтальмологические патологии, опущение внутренних органов (птоз), кровоточивость.
  • Атрофия кожи (эластоз).
  • Нарушения обмена гликозаминогликанов (мукополисахаридов).
  • Синдром Марфана (включает нарушения скелета, миокарда и офтальмологические патологии).
  • Сколиоз диспластический.

Недифференцированная

Недифференцированная дисплазия соединительной ткани характеризуется признаками, которые нельзя уложить в описанную выше структуру наследственных синдромов. Частота этой патологии велика. Считается, что ее выявления среди населения достигает 80%.

Несиндромную дисплазию принято делить на несколько фенотипов. Основными считаются 3:

  1. Элерсоподобный (чрезмерная эластичность кожи, повышенная мобильность суставов, генерализованная дисплазия).
  2. MASS-подобный (истончение кожи, аномалии строения скелета, повышенная подвижность суставов, генерализованная дисплазия).
  3. Марфаноидный (поражения клапанов миокарда, офтальмопатологии, арахнодактилия, генерализованная дисплазия в сочетании с повышенной худощавостью).

Основные признаки

Соединительнотканная дисплазия характеризуется таким многообразием клинических проявлений, что кратко описать их или выбрать ведущие симптомы сложно. Поэтому медицинская наука выделила ряд общих признаков, к которым относят слабость, нарушение пищеварения, головные боли и проблемы с дыханием. Внешние признаки, которые достаточно легко диагностировать, и симптомы, описывающие нарушения работы основных систем:

  • Кардиальные и бронхолегочные нарушения.
  • Офтальмологические патологии.
  • Аномалии строения, и функционирования скелета и суставов.
  • Изменения системы мочевыведения.
  • Болезни ЖКТ.
  • Репродуктивные нарушения.
  • Иммунологические изменения.
  • Патологии крови.
  • Неврогенные и психические заболевания.

При осмотре пациентов с диагнозом ДСТ позволяют увидеть:

  1. Особенности их конституции: астеническое сложение тела, рост обычно выше среднего, узость в плечах.
  2. Микроаномалии: лопоухость, низкая линия роста волос и т. п.
  3. Аномалии развития скелета, если таковые имеются.
  4. Измененный эпидермальный слой (его истонченность, гемангиомы, сосудистые звездочки или телеэктазии и чрезмерная эластичность) и т. п.

Ярким примером аномалий скелета могут служить деформации грудины и грудной клетки в целом («куриная грудь» или килевая деформация и изменения в виде воронки), искривлениями позвоночника. Часто страдает нога или обе в виде О или Х-деформацией, удлинения, изменением стопы (плоскостопие, удлинение) и т. д.

Характерными для соединительнотканного дефицита признаны симптомы: «заячья губа» и «волчья пасть», нарушение роста зубов и прикуса. Слабость СТ приводит к слабости системы мышц, поддерживающих внутренние органы, и их опущению к кривошее.

Дисплазия сердца

Кардиальные нарушения или синдром соединительнотканной дисплазии сердца – это целая группа синдромальных состояний. Сюда относятся:

  • Аритмии.
  • Сосудистые патологии.
  • Торакодиафрагмальный синдром (камеры миокарда уменьшены из-за диспластических изменений грудной клетки).
  • Нарушение работы и строения клапанного аппарата (всевозможные пролапсы).
  • Дефект МПП (межпредсердной перегородки).

ДСТС часто проявляется чрезмерной подвижностью хорд миокарда, появлением дополнительной хорды, незакрытым овальным окном, истончением стенок самого большого непарного сосуда (аорты), гипертонией.

Особенностью синдрома дисплазии соединительной ткани сердца является то, что патология, протекая с существенными изменениями в СТ сердца, часто становится причиной внезапной смерти пациента.

Дисплазия сердца часто сочетается с патологическими изменениями в системе дыхания (бронхоэктазами, эмфиземой, спонтанными пневмотораксами и т. п.). Она сопровождается и вегетососудистыми расстройствами и мигренью, лабильностью нервной системы, нарушениями речи и энурезом.

Офтальмологические патологии, наиболее характерные для ДСТ, это:

  • Нарушение зрения.
  • Подвывих хрусталика.
  • Астигматизм.
  • Косоглазие.

Болезни системы пищеварения чаще всего выражаются в дивертикулах, грыжах и слабости желудочных сфинктеров.

У женщин диспластические изменения могут стать причиной опущения матки, самоабортов, редкой патологии плаценты – МДП (мезенхимальной дисплазии). У мужчин может наблюдаться криптохиризм. Этим изменения внутренних органов не ограничивается. Иногда наблюдается удвоение почек, изменение их формы. Пациенты с ДСТ часто страдают респираторными заболеваниями и аллергиями.

Диагностика

Диагностика этой патологии не всегда проводится верно и своевременно из-за большого количества разнообразных симптомов. Особой сложностью отличается диагностика недифференцированной дисплазии соединительной ткани в основном из-за отсутствия единых критериев диагностики.

Диагностически значимыми считаются сочетания внешних (фенотипических) признаков и патологии внутренних органов. Для выявления последних применяют:

  • Ультразвуковые методы (УЗИ органов малого таза, почек и ЭхоКГ).
  • Рентгенологические методы.
  • Эндоскопические методы (ФГДС).
  • Электрофизиологические методы (ЭЭГ, ЭКГ).
  • Методы лабораторной диагностики (биохимический и иммунологический анализ крови).
  • Биопсию кожи.

Если проведенная диагностика выявила нарушения со стороны нескольких основных систем – это с высокой степенью достоверности свидетельствует о развитии ДСТ. Лицам, у которых диагностируют ДСТ, желательно пройти консультирование у генетика.

Лечение

Как диагностика этого заболевания, так и его лечение затруднены. На сегодняшний день специфической терапии для ДСТ не найдено. Пациенты часто состоят на учете у врачей разной специализации (травматологов и гастроэнтерологов, окулистов и кардиологов, неврологов и нефрологов, пульмонологов, гематологов и гинекологов).

Если ДСТ слабо выражена, то лечение не требуется. В этом случае все врачи рекомендуют уделить внимание профилактике:

  • Изменению образа жизни.
  • Рационализации нагрузок.
  • Правильному питанию и обеспечению поступления в организм должного количества нутриентов и веществ, идущих на строительство соединительной ткани.

Компенсировать недостаточность развития СТ способна лишь система мышц. Причем должна быть тренирована и развита практически каждая мышца тела (не только внешние мускулы, но и миокард, глазодвигательные мышцы и др.).

В случае локальных изменений и медленного развития патологического процесса, лечение рекомендуется проводить с помощью мер, стимулирующих компенсаторные механизмы человеческого тела:

  • Физиотерапевтические мероприятия.
  • Рефлексотерапия (иглотерапия и массаж).
  • Санаторно-курортный отдых.
  • ЛФК.

Лечение болезни носит синдромальный характер и зависит от преобладания симптомов.

Совместно с подобной терапией могут назначаться метаболитики (Элькарнитин, коэнзим Q10).

Лечение детей

При изолированной форме болезни качество жизни пациента обычно не снижается. Если выявлена дисплазия соединительной ткани у детей, особенно в недифференцированной форме, и предприняты все меры по профилактике развития болезни, стадия компенсации может продлиться до глубокой старости. Если поражены несколько основных систем, качество жизни пациента ухудшается, возрастает угроза инвалидизации и даже жизни из-за внутренних кровотечений, разрыва аневризмы, ишемических атак и т. п. В этом случае терапия может быть даже оперативной.

Синдром дисплазии соединительной ткани, выявленный в раннем детском возрасте, следует скорее отнести к особенностям строения, полученным по наследству, чем к заболеванию. Но СДСТ является существенным фактором, способствующим развитию той или иной болезни. Наличие СДСТ требует определенного подхода к организации образа жизни ребенка, его питания и досуга. Ребенок с диспластическим синдромом должен быть адаптирован (если нужно, то и с помощью специалистов) к реалиям этого мира. Его самооценка не должна быть низкой.

Тем не менее выбирая профессию, следует понимать, что карьера спортсмена или сидячая работа – это не лучший выбор. Гуттаперчивые дети (с синдромом гипермобильности суставов) часто становятся известными спортсменами в сфере гимнастики в возрасте 10 лет, но уже к 15 годам у них наблюдаются серьезные заболевания суставов и им требуется серьезное лечение.

Лучшее средство для суставов


Лучшее средство от суставов